Tetraparesia espástica

Definición: 

La Tetraparesia o cuadriparesia significa disminución de la movilidad (paresia) en las cuatro (tetra) extremidades, es decir el paciente sufre una debilidad muscular de brazos y piernas. Algunos pacientes pueden no ser capaces de controlar la función motora de sus extremidades, mientras que otros pueden experimentar parálisis parcial de algunas de ellas. La tetraparesia puede ser tanto espástica (rigidez o tensión inusual de músculos y tendones) como flácida (los músculos se vuelven inertes).

La debilidad muscular es causada cuando los impulsos nerviosos que pasan a lo largo de la médula espinal se interrumpen parcialmente. Debido a esto, los músculos conectados a estos nervios no funcionan adecuadamente

La parálisis completa de las cuatro extremidades se conoce como tetraplejia o cuadriplejia.

La debilidad muscular de las piernas, pero no de los brazos se llama paraparesia, mientras que la parálisis completa de las piernas se conoce como paraplejía.

Etiología de la paraparesia y tetraparesia:

Existen varias causas posibles de tetraparesia. La mayoría involucra algún tipo de compresión o daño nervioso, pero en otros casos es sintomático de una afección degenerativa hereditaria o congenita, alteraciones vasculares, traumáticas o infecciosas del mismo modo algunas de las cuales son tratables, mientras que otras afectarán al paciente por el resto de su vida.

1. Malformaciones congénitas ó trastornos neurodegenerativos (quistes aracnoideos, malformaciones vasculares, luxación atlo-axoidea, síndrome de regresión caudal, Chiari, mielomeningocele, médula espinal anclada)

• Quistes aracnoideos: Puede provocar mielopatía por efecto compresivo. Los quistes aracnoideos epidurales son lesiones poco frecuentes. Clínicamente se caracterizan por un cuadro mielopático progresivo, asociado o no a crisis radiculares. Pueden ser de etiología congénita (asociada a un defecto dural, como en el síndrome de Klippel-Trénaunay) o adquirida (traumática).
• Malformaciones vasculares: Las fístulas durales arteriovenosas son las más comunes, propias del adulto. En el niño, aunque raras, pueden encontrarse malformaciones arteriovenosas intramedulares, que provocan síntomas y signos de mielopatía por efecto masa o por isquemia.
• Subluxación atlo-axoidea: Consiste en el desplazamiento anterior del atlas en relación al axis, y se observa en algunos pacientes de manera congénita, como en el síndrome de Down, o adquirida traumática. Puede producir compresión medular de manera aguda o crónica.
• Síndrome de regresión caudal: Se trata de una rara malformación congénita, caracterizada por un amplio espectro de anormalidades musculoesqueléticas que comprometen columna lumbosacra, pelvis y extremidades inferiores. Se puede asociar a diversos defectos viscerales (gastrointestinales, genitourinarios, cardíacos y neurológicos) presentes en distintos grados según la severidad del caso.
• Malformaciones de Arnold-Chiari: Grupo heterogéneo de malformaciones que se caracterizan por anomalías anatómicas en el cerebelo, troncoencéfalo y unión craneocervical (Chiari tipo I consiste en el descenso de las amigdalas cerebelosas por debajo del foramen magno). Aunque la mayoría de los niños que la presentan permanecen asintomáticos, puede manifestarse con síntomas y signos de hipertensión intracraneal, neuropatía craneal, compresión de troncoencéfalo y de mielopatía.
• Mielomeningocele: Defectos en el cierre del tubo neural y sus cubiertas durante la gestación. Presentan signos y síntomas acordes al nivel de la mielopatía, de manera que la lesión dorsal provoca una paraplejia espástica con una vejiga nuerógena y las lesiones bajas del cono medular, presentan una parálisis flácida con hiporreflexia y distensión vesical con incontinencia por rebosamiento.
• Médula anclada: Se refiere a una posición anormalmente baja de la medula espinal y puede acompañar a varios tipos de disrafia espinal. Habitualmente se ha asociado con la disrafia espinal oculta y es secundaria, con mayor frecuencia, a la presencia de un lipoma. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer a cualquier edad, consultando por un trastorno de la marcha, pie cavo o trastornos del control de esfínteres. A la exploración física, presentan signos de primera motoneurona, con reflejos miotáticos exaltados (aunque no siempre es así) y respuesta plantar en extensión.

1. Infecciones (discitis, osteomielitis, tuberculosis, mielitis por herpes zoster)

• Absceso epidural: Entidad muy rara, generalmente por sthapylococcus aureus, se manifiesta por dolor regional, fiebre y focalidad neurológica (mielopatía subaguda progresiva, con frecuencia asimétrica).
• Mielitis aguda viral: Entidad muy rara, por enterovirus o flavivirus, se manifiesta con fiebre, cefalea, meningismo y produce debilidad flácida asimétrica con hiporreflexia y escasos síntomas sensitivos. En la RM medular, muestra hiperintensidad de señal en astas anteriores, y en el LCR una pleocitosis moderada que la distingue del síndrome de Guillain-Barré.
• Mielopatía por HTLV-1: Endémica en Asia y África central y sur, rara en Europa. Se manifiesta con una paraparesia espástica lentamente progresiva y trastornos urinarios. Puede asociar síntomas de afectación central, pares craneales, cerebelo y nervio periférico. 
• Mielopatía asociada a tuberculosis: La infección por micobacterium tuberculosis puede provocar una mielopatía por distintos mecanismos como el mal de Pott, compresión vertebral o la presencia de tuberculomas intramedulares.
• Mielopatía a sífilis:  La tabes dorsal es una forma de neurosífilis que provoca un síndrome cordonal posterior.

1. Enfermedades metabólicas:

• Adrenoleucodistrofia ligada a X: Es la enfermedad peroxisomal más frecuente, con una incidencia en torno a los 1:17000. Puede manifestarse en distintas épocas de la vida, existiendo desde una forma grave cerebral infantil a personas asintomáticas. Una de las formas de presentación consiste en una paraparesia lentamente progresiva, también llamada adrenomielonueropática, que es propia del adulto. Esta forma paraparética no afecta a la sensibilidad y provoca trastornos autonómicos. La RM craneal es normal. El diagnóstico se realiza mediante la detección de ácidos grasos de cadena muy larga elevados en plasma, hematíes o cultivo de fibroblastos.
• Leucodistrofia metacromática: Es una enfermedad metabólica, de herencia atusómica recesiva, debida al déficit de arilsulfatasa A, lo que produce un depósito anómalo de cerebrósidos en distintos órganos y sistemas. La forma juvenil y del adulto puede iniciar con una paraparesia espástica progresiva, asociada posteriomente a ataxia, crisis y deterioro cognitivo.
• Leucodistrofia de células globoides o enfermedad de Krabbe: Es una enfermedad metabólica, de herencia autosómica recesiva, producida por la deficiencia de galactosilceramidasa, enzima lisosomal implicada en el catabolismo lipídico de la mielina. En las formas de aparición tardía, que representan <10% de casos, los primeros signos son ataxia o paraparesia espástica, hemiplejia y trastornos visuales. Puede asociar deterioro cognitivo.
• Argininemia: Es una trastorno metabólico del ciclo de la urea, de herencia autosómica recesiva, debido al déficit de arginasa. Puede aparecer en los primeros años de vida y manifestarse con una paraplejía espástica progresiva, además de retraso psicomotor, retraso del crecimiento y episodios de irritabilidad, vómitos y crisis en contexto de hiperamoniemia. 
• Déficit de folato cerebral: Es una enfermedad neurometabólica asociada con un déficit de 5-metiltetrafolato en LCR en presencia normal de folato a nivel periférico. El espectro clínico es muy amplio, pudiendo manifestarse en los primeros años de vida con una paraparesia espástica, retraso psicomotor, ataxia y discinesias. Asocia trastornos visuales y auditivos y una microcefalia adquirida.
• Ataxia de Friedreich: Es la ataxia hereditaria más frecuente, autosómico recesivo, con una incidencia de 1 caso/50.000 personas. Se debe a la pérdida de función de una proteína por mutaciones en el gen de la frataxina (gen FXN) en la gran mayoría de casos. Las manifestaciones clínicas principales son la disfunción neurológica, la miocardiopatía y la diabetes mellitus. Existe correlación genotipo-fenotipo, en función de número de tripletes GAA. Presenta una ataxia progresiva de miembros que le impide caminar antes de los 20 años de edad. Se asocia a disartria y a pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. En general presentan una hiporreflexia generalizada y atrofia muscular distal con pie vaco y dedos en martillo. En algunos asos, puede afectarse la vía piramidal provocando signos de disfunción de primera motoneurona. En fases tardías aparecen trastornos autonómicos.)
• Distrofia neuroaxonal infantil o enfermedad de Seitelberger: Es una enfermedad neurodegenerativa, de herencia autosómica recesiva, relacionada con el acúmulo de hierro a nivel cerebral debida a mutaciones en el gen PLA2G6. La forma típica de presentación del cuadro neurológico consiste en hipotonía axial inicial que progresa hacia una tetraparesia espástica, con distonías, y un deterioro cognitivo. Puede presentar atrofia cerebelosa, trastornos visuales y crisis epilépticas.
• Puede encontrarse paraparesias asociadas a ataxia como la abetalipoproteinemia, o paraparesias asociadas a corea como el síndrome de Lesch-Nyhan. La tetraparesia espástica puede aparecer en las fases terminales de otras enfermedades como la de Niemann-Pick tipo C, la gangliosidosis infantil tipo 2 o la ceroidolipofucinosis neuronal infantil.

1. Mielitis transversa:

Consiste en una inflamación aguda de un segmento medular. La mayoría son idiopáticas, presumiblemente autoinmunes. Se asocian a lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, escleroderma, entre otras conectivopatías. 

La paraparesia es más frecuente en la encefalitis diseminada aguda que en la esclerosis múltiple. Se afecta habitualmente 1-2 segmentos de manera bilateral, siendo rara la forma unilateral. La presentación clínica es aguda (horas) con dolor, debilidad, anestesia y hormigueo en la zona de la lesión.

1. Traumatismos:

Puede provocar una sección incompleta o completa medular. La presentación clínica depende de la severidad y nivel del traumatismo, manifestándose en una primera fase de “shock medular” con debilidad flácida y arreflexia, y en una segunda fase como para o tetraparesia espástica con hiperreflexia, con alteraciones sensitivas y autonómicas por debajo de la lesión.

Procedimientos como una punción lumbar en pacientes con trastornos de la coagulación pueden provocar hematomas epidurales. Éstos se manifiestan con dolor radicular, seguido de pérdida motora y sensitiva, y disautonomía al nivel lesional.

1. Tumores de la médula espinal:

La mayoría de los casos se debe a una compresión extradural de la médula espinal (metástasis). Presentan debilidad progresiva bajo el nivel de la lesión, junto a pérdida de sensibilidad y de control vesical. Puede presentar dolor en la región tumoral. Puede ser lentamente progresivo o agudo por una compresión vascular.

Los tumores intramedulares (astrocitoma y ependimoma) producen mielopatía progresiva, a menudo con carácterísticas de síndrome centromedular.

Signos y Síntomas en la tetraparesia:

La tetraparesia en sí misma puede ser un síntoma de varias afecciones. La espasticidad causa mayor afectación en los músculos que se contraen para vencer la gravedad (antigravitatorios) por lo que la postura suele ser en flexión de los brazos y las piernas. Entre los signos y sintomas podemos describir:

1. Debilidad muscular
2. Parálisis de ciertas extremidades o partes de ciertas extremidades
3. Falta de control del motor
4. Reflejos tendinosos deficientes o pobres
5. La gravedad de la neuroespasticidad que afecta a las cuatro extremidades, el cuello y el tronco, puede ser muy variable.
6. La espasticidad de la pierna puede causar tanto extensión como flexión excesivas. La cadera suele estar en flexión lo que causa que el tronco se incline hacia adelante, la rodilla suele estar en flexión y mirando hacia adentro, aunque también puede estar estirada, el pie está casi siempre en puntillas, girado hacia dentro y cuesta el apoyo del talón.
7. La espasticidad de el brazo, puede causar que los músculos flexores esten en continua contracción, les cuesta separar el brazo del tronco y elevarlo por encima del hombro, también girarlo hacia fuera, extender el codo y la muñeca, girar la palma de la mano hacia arriba y abrir la mano separando los dedos. El pulgar está flexionado y queda incluido en la palma de la mano, dificultando mucho la manipulación.
8. Los reflejos primitivos –o del recién nacido–, que normalmente desaparecen todos antes del año de vida, persisten dificultando la movilidad y el control de la postura. Además a la espasticidad se asocian con frecuencia otros trastornos de la movilidad como la distonía y la atetosis.

Otros posibles efectos son:

1. La pérdida del control de la vejiga o de los intestinos
2. La pérdida de la función sexual
3. La dificultad para respirar

Las complicaciones musculoesqueléticas más frecuentes son la displasia (mala formación) de los huesos de la cadera y la escoliosis. Esto dificulta mucho el equilibrio, la sedestación y la deambulación.

Signos de Tetraparesia

Diferenciación Topográfica
Plejias y Paresia

• Plejia
  Paralisis o ausencia de movimientos.

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  Cuadriplejia
  Afecta los 4 miembros
  Triplejia
  Afectación de extremidades inferiores y una superior.
  Tetraplejia
  Afectación global incluyendo tronco y las 4 extremidades, con predominio en miembros superiores.
  Diplejia
  Afectación de las 4 extremidades: Las piernas se ven mas afectadas que los brazos.
  Hemiplejia
  Afectación de un brazo y una pierna del mismo lado del cuerpo (hemicuerpo).
  Paraplejia
  Afectación de la mitad inferior del cuerpo, incluidas ambas piernas.
  Monoplejia
  Afectación de un solo miembro que puede ser braquial o crural.

• Paresia
  Debilidad motora o disminución de la fuerza de contracción voluntaria.

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  Cuadriparesia
  Afecta los 4 miembros
  Triparesia
  Afectación de extremidades inferiores y una superior.
  Tetraparesia
  Afectación global incluyendo tronco y las 4 extremidades, con predominio en miembros superiores.
  Diparesia
  Afectación de las 4 extremidades con predominio en miembros inferiores.
  Hemiparesia
  Afectación de un brazo y una pierna del mismo lado (hemicuerpo).
  Paraparesia
  Afectación de la mitad inferior del cuerpo, incluidas ambas piernas.
  Monoparesia
  Afectación de un solo miembro que puede ser braquial o crural.

Paralisis cerebral unilateral

Hemiparesia /Hemiplejia                   Monoparecia / Monoplejia

Paralisis cerebral Bilateral

Triparesia / Triplejia                   Paraparesia / Paraplejia

Diparesia / Diplejia                   Tetraparesia / Tetraplejia

Tratamientos para la tetraparesia:

El tratamiento está dirigido a disminuir los efectos de la espasticidad, mejorando la postura, la movilidad y la coordinación. La base del tratamiento es la fisioterapia, y si esta es insuficiente pueden utilizarse también ortesis y fármacos relajantes, como la toxina botulínica. En los casos más graves será necesaria cirugía, para alargar o transferir los tendones adecuados, corrigiendo las contracturas y mejorando la fuerza y la movilidad de la extremidad.

Antes de tratar la tetraparesia se debe identificar la causa subyacente y evaluar la extensión del daño nervioso. Después de esto, dependiendo de la causa, pueden ser posibles varios tratamientos:

1. Extirpación quirúrgica de los discos espinales que comprimen los nervios
2. Cirugía para resolver otras causas de compresión de la médula espinal
3. Liberación quirúrgica del tendón
4. Dispositivos de asistencia de ayuda al movimiento, como bastones, sillas de ruedas, etc.
5. Fisioterapia para fortalecer los músculos mientras los nervios se recuperan

Pautas generales de Fisioterapia en casa

• A
  Animar y/o Fomentar
  Actividades de vida diaria.
• P
  Prioriza
  Adaptarlas a las necesidades básicas y avanzar de manera secuencial y progresiva hasta posibilitar la independencia
• R
  Realiza
  Actividades bimanuales donde el miembro más afectado evita o minimisa la espasticidad por el "auxilio" del miembro menos afectado.
• I
  Inicia
  Actividades simétricas y asimetricas lo mas pronto posible.
• E
  Evita
  El sentimiento de culpa y frustración. No desgaste las espectativas, proponga tareas de menor a mayor complejidad.
• T
  Ten sutiliza
  Dale la oportunidad del error, la practica favorece la aparición de las estrategias funcionales que pueda usar. Recomiendo brindarle orientación y alternativas sin imposición.
• A
  Adjudicale tolerancia
  La experiencia practica se alimenta del ensayo rutinario, minimisa el error y sostiene el aprendizaje neuromotor en el tiempo.